مدیریت اخبار

معمولا سلول های قرمز خون دایره ای شکل هستند و از طریق رگ های خونی کوچک، اکسیژن را به تمام نقاط بدن می رسانند. در افرادی که به بیماری سلول داسی شکل مبتلا هستند سلول های قرمز خون سخت و چسبنده شده و به شکل C انگلیسی شده و یا به اصطلاح داسی شکل می شوند.

سلول های داسی شکل به سرعت از بین می روند و باعث کمبود سلول های قرمز خون می شوند. علاوه بر این وقتی می خواهند از رگ های کوچک عبور کنند گیر می افتند و باعث گرفتگی رگ ها می شوند. این بیماری می تواند درد و مشکلات جدی دیگری از قبیل عفونت، سندرم حاد قفسه سینه و سکته مغزی به وجود آورد که در ادامه آمده است.

انواع بیماری سلول داسی شکل

به گزارش نبض ما، در ادامه انواع بیماری سلول داسی شکل آمده است:

HbSS

افرادی که به این نوع از بیماری سلول داسی شکل مبتلا هستند،  دو ژن سلول داسی شکل ( “S”)، از هر والد را به ارث می برند. این نوع معمولا با نام کم خونی داسی شکل شناخته می شود و معمولا، شدیدترین شکل این بیماری است.

HbSC

افرادی که به این نوع از بیماری سلول داسی شکل مبتلا هستند، یک ژن سلول داسی شکل ( “S”) از یک والد و یک نوع هموگلوبین غیر طبیعی به نام “C” از والد دیگر به ارث می برند . هموگلوبین پروتئینی است که اجازه ی حمل اکسیژن به تمام نقاط بدن توسط سلول های قرمز خون را صادر می کند. این نوع معمولا نوع خفیف بیماری سلول داسی شکل است.

HBS بتا تالاسمی

افرادی که به این نوع از بیماری سلول داسی شکل مبتلا هستند، یک ژن داسی شکل ( “S”) از یک والد و یک ژن دیگر از بتا تالاسمی (نوع دیگری از کم خونی) از والد دیگر به ارث می برند. دو نوع بتا تالاسمی “۰” و “+”وجود دارد. افرادی که HBS بتا تالاسمی “۰” دارند به نوع شدید بیماری سلول داسی شکل مبتلا هستند اما بیماری داسی شکل در بیماران مبتلا به HBS بتا تالاسمی “+” خفیف تر است.

در ادامه دو نوع نادر بیماری سلول داسی شکل آمده است:

HbSD, HbSE, HbSO

این نوع از بیماری سلول داسی شکل بسیار نادر است. افرادی که به این نوع از بیماری مبتلا هستند، یک ژن سلول داسی شکل ( “S”) از یک والد و انواع هموگلوبین های غیر طبیعی به نام های(“D”، “E” یا “O”) از والد دیگر به ارث می برد.

صفت سلول های داسی شکل (SCT)

به گزارش نبض ما، افرادی که به SCT مبتلا هستند، یک ژن سلول داسی شکل ( “S”) از یک والد و یک ژن طبیعی ( “A”) از والد دیگر به ارث می برند. افرادی که به این نوع بیماری مبتلا هستند معمولا علائمی ندارند و به زندگی عادی خود ادامه می دهند اما آن ها این صفت را به فرزند خود انتقال می دهند.

علت بیماری سلول داسی شکل

بیماری سلول داسی شکل نوعی بیماری ارثی است که کودک از زمان تولد به آن مبتلا می شود. علت این بیماری به ارث رسیدن ژن داسی شکل از هر یک از والدین است.

نشانه های بیماری

تورم در دست ها و پاها

تورم در دست و پا از اولین نشانه های بیماری سلول داسی شکل است که اغلب با تب همراه است. این تورم به علت گیر کردن سلول های داسی شکل در رگ ها رخ می دهد. روش درمان آن استفاده از داروهای ضد درد و نوشیدن مایعات بیشتر مانند آب است.

د در بدن

یکی از دلایلی که این بیماران به اورژانس و بیمارستان مراجعه می کنند درد است. علت این درد ها نیز گیر کردن سلول های داسی شکل است که با توجه به بیماری درد ها شدید و خفیف است.

راه های پیشگیری از این درد:

• آب فراوان بنوشید.
• سعی کنید بدنتان زیاد سرد و یا زیاد گرم نشود.
• زیاد به ارتفاعات بالا نروید. ( مثلا پرواز و کوه نوردی)
• سعی کنید در معرض کمبود اکسیژن قرار نگیرید. (مثلا کوه نوردی، تمرینات ورزشی سخت)
• بزرگسالان میتوانند از داروی هیدروکسی اوره بهره ببرند.

به گزارش نبض ما، برای درمان درد ناشی از این بیماری می توان از داروهای ایبوپروفن و آسپرین استفاده کرد. در مواردی که فرد درد شدیدی دارد با دستور پزشک مصرف مورفین روزانه تجویز می شود.

کم خونی سلول داسی شکل

کم خونی یکی از عوارض شایع بیماری سلول داسی شکل است. در بیماران مبتلا به SCD به دلیل اینکه سلول های قرمز خون زود از بین می روند دیگر نمی توانند اکسیژن را به درستی در بدن منتقل کنند. نشانه های کم خونی به شرح زیر است:

• خستگی
• زودرنجی
• سرگیجه و سبکی سر
• ضربان قلب تند
• اشکال در تنفس
• رنگ پریدگی پوست
• یرقان (رنگ زرد در پوست و سفیدی چشم)
• رشد آهسته بدن
• به تأخیر افتادن بلوغ

درمان کم خونی

تزریق خون برای درمان کم خونی سلول داسی شکل شدید توصیه می شود. شدید شدن ناگهانی کم خونی به علت عفونت یا بزرگی طحال یکی از دلایل انتقال خون است. تزریق خون متداول نیز می نواند مشکلاتی به همراه داشته باشد.

زیاد شدن خون، که به نام هموسیدروز شناخته می شود، می تواند کبد، قلب، لوزالمعده و اندام های دیگر را دچار مشکل کند و به بیماری هایی مانند دیابت منجر شود. درمان کیلیت آهن باید همزمان در بیماران مبتلا به SCD که به طور منظم خون دریافت می کنند به منظور کاهش سطح آهن اضافی انجام شود.

عفونت

به گزارش نبض ما، مبتلایان به بیماری سلول داسی شکل (مخصوصا نوزادان و کودکان) بیشتر در معرض عفونت هستند. افرادی که دارو مصرف می کنند بیشتر در معرض عفونت هستند زیرا از عوارض داروهای بیماری سلول داسی می توان به از کار افتادن طحال اشاره کرد که باعث عفونت در بدن می شود. پنومی یا عفونت ریه ها از علل اصلی مرگ و میر در نوزدان مبتلا به این بیماری است.